SINDROMUL CREST

 

DEFINITIE:

Este o forma de sclerodermie sistemica limitata caracterizata prin calcinoza cutanata, fenomen Raynaud, tulburari de motilitate esofagiana, sclerodactilie si teleangiectazii.

 

EPIDIMIOLOGIE&ETIOLOGIE:

Este o afectiune a tesutului conjuctiv (datorita distributiei foarte variate a acestuia afectarea este multipla: tegumentara, vasculara, musculara, organe interne). A fost evidentiata prezenta de anticorpi anticentromer (ANA). Afecteaza în principal persoanele între 30-50 ani, cu predilectie sexul feminin. Factori de risc: expunere profesionala la siliciu si PVC.

 

PATOGENIE: 
> Calcinoza cutanata - presupune calcificari subcutanate în principal la nivelul articulatiilor cotului, genunchilor si la nivelul degetelor (se pot totusi produce oriunde). Uneori, aceste depozite de calciu pot proemina si pot fi dureroase, limiteaza miscarile articulatiei si se pot suprainfecta.

> Fenomenul Raynaud - la majoritatea pacientilor poate fi primul semn care indica afectiunea. Apare ca urmare a vasospasmului dupa expunerea la frig si presupune derularea în 3 timpi: paloare datorita vasoconstrictiei, apoi cianoza pe masura ce apare vasodilatatia pentru a mentine fluxul sangvin si ulterior hiperemie ca urmare a restabilirii circulatiei. Modificarile se instaleaza centripet, dinspre vârfurile degetelor spre articulatia radiocarpiana, existând o linie de delimitare clara între tesutul afectat si cel sanatos. Durata unui astfel de episod variaza de la câteva minute la câteva ore, iar prelungirea hipoxiei poate duce la aparitia de ulceratii.

> Tulburarile de motilitate esofagiana - pot îngreuna deglutitia si pot favoriza refluxul gastroesofagian, ducând la boala de reflux gastroesofagian sau esofagita.

> Sclerodactilia - tegumentele degetelor sunt lipsite de elasticitate, îngrosate, întinse, limitând miscarile de flexie/extensie. Procesul evolueaza progresiv si cuprinde în special tegumentele de la nivelul degetelor, palmei si fetei (spre deosebire de forma difuza a sclerodermiei sistemice unde procesul se instaleaza rapid si afecteaza o mare parte a suprafetei corpului).

> Teleangiectaziile - sunt expresia dilatatiei unor vase superficiale (capilare, arteriole), determinând numeroase trasee rosietice subtiri (de obicei confluate, având aspect de pete rosietice). Se pot observa în special la nivel palmar, facial si lingual. Teleangiectaziile pot fi expresia unor alte boli sistemice.

 

SEMNE SI SIMPTOME:

> Paloare, cianoza apoi roseata a degetelor de la mâna si picioare ca raspuns la frig, durere si marire de volum a degetelor si articulatiilor, tegumente îngrosate si lucioase, ulceratii la nivelul degetelor mânii/picioarelor, reflux gastroesofagian cu pirozis, disfagie/odinofagie, scadere ponderala, diaree/constipatie, dispnee, uneori wheezing, alopecie

 

EXAMEN OBIECTIV:

> Facies "de icoana bizantina", imobil, inexpresiv, cu pielea întinsa, buze si nas subtiri

> Dispnee

> Limitarea miscarilor în articulatiile mici ale mâinii si piciorului, articulalatia radiocarpiana, articulatia talocrurala

 

INVESTIGATII:

> VSH, factorul reumatoid, ANA (anticorpi antinucleari), examen de urina, radiografie toracica, probe functionale pulmonare, biopsie cutanata

 

TRATAMENT:

> AINS, corticosteroizi, tratament simptomatic (antiacide, medicamente pentru fenomenul Raynaud, IECA pentru HTA sau afectare renala)