SINDROMUL CONN

 

DEFINITIE:

Hiperaldosteronismul primar sau sindromul Conn se caracterizeaza printr-o productie excesiva de aldosteron la nivelul glandei suprarenale. Aldosteronul este un hormon mineralocorticoid care creste reabsorbtia de sodiu, creste excretia de potasiu si determina retentie hidrosalina. Acumularea excesiva de apa si sodiu în vasele de sânge duce la instalarea hipertensiunii arteriale. Secretia de aldosteron este controlata de catre sistemul renina-angiotensina-aldosteron.

 

EPIDEMIOLOGIE&ETIOLOGIE: Prevalenta este de aproximativ 1% dintre pacientii cu HTA. Hiperaldosteronismul primar are mai multe cauze: adenom suprarenalian secretant de aldosteron (care este de fapt sindromul Conn), hiperplazie suprarenaliana bilaterala, carcinom corticosuprarenalian, tumori ectopice secretante de aldosteron sau transmitere ereditara (autosomal dominanta) - caz în care secretia excesiva de aldosteron poate fi suprimata cu glucocorticoizi.

 

SEMNE si SIMPTOME: HTA, crampe musculare, slabiciune musculara, cefalee, alcaloza metabolica, hipocalcemie (acizii elibereaza protoni de la nivelul gruparilor COOH pentru a compensa alcaloza, iar gruparile COO restante leaga calciul ionic). Pacientii cu hipokalemie severa pot acuza fatigabilitate, slabiciune musculara, crampe, cefalee, palpitatii si uneori polidipsie si poliurie (datorita dezvoltarii diabetului insipid nefrogenic indus de hipokalimie). Simpatomatologia poate mima ingestia de mirodenii din lemn dulce (raculetul, Glycyrrhiza glabra - inhiba conversia cortizolului la cortizon, astfel încât cortizolul se va lega de receptorii pentru mineralocorticoizi si va avea acelasi efect ca aldosteronul) sau sindromul Liddle (boala autosomal dominanta caracterizata printr-o anomalie a canalelor de sodiu de la nivelul epiteliilor, care le face rezistente la actiunea de degradare prin sistemul de ubiquitinare din proteazomi).

 

DIAGNOSTIC:

> hipernatremie, hipokalemie, alcaloza metabolica, toleranta la glucoza alterata (datorita efectului hipokalemiei asupra actiunii si secretiei insulinei)

> dozarea nivelelor de aldosteron si renina (aldosteron mult crescut, nivelele de renina scazute sub 1 ng/ml/ora; testele sunt influentate de terapia antihipertensiva, de aceea medicamentele trebuie oprite cu pâna la 6 saptamâni înainte).

> CT, confirma prezenta adenomului suprarenalian

 

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL: Hipertensiune maligna, hipertensiune renovasculara, sindromul Cushing.

 

TRATAMENT:

> Tratarea cauzei (suprarenalectomie), diuretice antialdosteronice (spironolactona - ef. adv. ginecomastie, eplerenona). În absenta tratamentului, apar complicatii ale HTA: AVC, cardiopatie ischemica, insuficienta renala. În conditiile unui tratament adecvat, prognosticul este excelent.