SINDROMUL BUDD-CHIARI  

 

DEFINITIE:

Sindromul Budd-Chiari reprezinta obstructia trombotica a venelor suprahepatice sau a venei cave inferioare. Clinic, se prezinta prin triada: durere abdominala, ascita si hepatomegalie.

 

EPIDEMIOLOGIE&ETIOLOGIE:

Incidenta este de 1:100.000 persoane. Boala este mai frecventa la sexul feminin. Dintre cauzele sindromului Budd-Chiari amintim: tendinta spre tromboze - trombofilie (deficit de proteina C, deficit de proteina S, mutatie a factorului V Leiden, mutatie a protrombinei), compresia externa a venelor suprahepatice (de catre o tumora), sindromul antifosfolipidic, sarcina (datorita statusului procoagulant), traumatisme, utilizarea contraceptivelor orale, siclemie, boala inflamatorie intestinala, boli de colagen, infectii parazitare, tumori renale sau hepatice. Unii pacienti pot avea sindrom Budd-Chiari ca o complicatie a unei boli mieloproliferative a celulelor sangvine - policitemia vera. O afectiune similara este boala veno-ocuziva, care apare la pacientii cu transplant de maduva hematogena, datorita medicatiei.

 

ANATOMO/FIZIOPATOLOGIE:

Anatomic, orice obstructie venoasa de la venulele hepatice pâna la atriul drept se încadreaza ca sindrom Budd-Chiari. Consecintele fiziopatologice sunt reprezentate de cresterea presiunii si stagnarea sângelui în capilarele sinusoide hepatice si la nivelul venei porte. Hipertensiunea portala duce la ascita (acumulare de lichid în cavitatea peritoneala), encefalopatie port sistemica, risc crescut de peritonita bacteriana spontana, sindrom hepatorenal, splenomegalie cu hipersplenism (sechestrare de globule albe, globule rosii si trombocite - pancitopenie) si deschiderea anastomozelor portocave - varice esofagiene, hemoroizi, circulatie colaterala periombilicala. Boala asociaza în evolutie ciroza hepatica.

 

SEMNE si SIMPTOME:

Boala poate avea un debut acut, fulminant cu durere abdominala severa, icter, hepatomegalie, ascita, encefalopatie port-sistemica, sau poate evolua lent, progresiv, simptomatologia fiind una discreta deoarece circulatia colaterala venoasa se deschide progresiv si preia o parte din presiunea crescuta de la nivelul portei.

 

INVESTIGATII

> enzime hepatice crescute

> ecografia abdominala arata obstructia venelor suprahepatice si dilatarea colateralelor

> angiografie retrograda

> CT, RMN

> biopsie hepatica: necesara pentru diagnosticul diferential al altor cauze de hepatomegalie si ascita, precum galactozemia sau sindromul Reye si pentru a stabili daca exista ciroza hepatica asociata

 

TRATAMENT:

Doar o mica parte din pacienti pot fi tratati prin restrictie sodata, diuretice, anticoagulante (heparina, cumarine) si tratament simptomatic. Majoritatea pacientilor are nevoie de tratament chirurgical, ce consta în crearea unui sunt care sa devieze fluxul sangvin astfel încât obstructia sa fie ocolita (sunt portosistemic). Pacientii cu obstructie la nivelul venei cave pot apela la angioplastie (PTCA). Uneori, se poate încerca terapia trombolitica. Transplantul hepatic ramâne o alternativa eficienta de tratament pentru sindromul Budd-Chiari, fiind rezervat pacientilor cu insuficienta hepatica severa, celor care nu au un raspuns favorabil dupa crearea chirurgicala a unui sunt sau celor cu ciroza hepatica.

 

PROGNOSTIC:

Supravietuirea la 10 ani este de 66%. Factori de risc care indica un prognostic nefavorabil sunt: ascita, encefalopatie, scor Child-Pugh crescut, timp de protrombina alungit, icter, diselectrolitemii, hipoproteinemie. În lipsa tratamentului, majoritatea pacientilor fac insuficienta hepatica si decedeaza în decurs de 3 ani.