BOALA BERGER

 

DEFINITIE:

Boala Berger este o forma de glomerulonefrita caracterizata prin depunerea de anticorpi IgA la nivelul glomerulilor renali. Exista si alte afectiuni asociate cu depunere glomerulara de IgA, cum ar fi purpura trombocitopenica Henoch-Scholein - care este considerata o forma sistemica a nefropatiei cu IgA.  

 

EPIDEMIOLOGIE&ETIOLOGIE: Afectiunea este mai frecventa la sexul masculin (de 3 ori mai frecventa). Prevalenta este crescuta în Orientul mijlociu si sudestul Asiei.

 

FIZIOPATOLOGIE:

Boala se caracterizeaza prin depuneri de IgA la nivelul mezangiului glomerular si afecteaza difuz rinichiul. Initial apare o hiperplazie mezangiala, ulterior apar depuneri de proteine din matricea extracelulara si în final fibroza. Explicatia pentru acumularea de IgA nu este pe deplin clarificata. Deoarece nefropatia cu IgA poate reparea dupa transplant renal se poate concluziona ca boala este cauzata de o tulburare la nivelul sistemului si nu de o problema renala. Mai mult, se pare ca subclasa IgA1 care se acumuleaza la nivel renal nu are originea în tesutul limfatic asociat mucoaselor (MALT) - care este locatia principalelor procese infectioase de la nivelul tractului respirator superior - ci are originea în maduva hematogena. Acest argument întareste ipoteza ca la baza bolii Berger sta o patologie imuna si nu un agent exogen

 

SEMNE si SIMPTOME

> hematurie macroscopica aparuta dupa un episod infectios la nivelul tractului respirator superior, tractului gastrointestinal, tractului urinar, dupa o vaccinare sau dupa un efort fizic intens; hematuria macroscopica se remite în câteva zile, dar persista hematuria microscopica, ce poate fi detectata la un examen urinar de rutina

> proteinurie (< 2g/24 ore)

> rareori sindrom nefrotic, insuficienta renala acuta cu edeme, hipertensiune arteriala sau insuficienta renala cronica cu anemie, HTA si sindrom uremic

> evolutia este lenta, cu exacerbari în timpul infectiilor intercurente

Nefropatia cu IgA este asociata cu o serie de boli sistemice precum insuficienta hepatica, boala celiaca, artrita reumatoida, boala Reiter, spondilita anchilozanta si infectia HIV.

 

DIAGNOSTIC:

Prezentarea pacientului la medic se face datorita hematuriei. Initial, vor fi efectuate teste (cistoscopie, ecografie) pentru excluderea principalelor cauze de hematurie - cancer vezical, litiaza urinara. La copii si adultii tineri, istoricul unei infectii respiratorii recente ridica suspiciunea de nefropatie cu IgA. La examenul sumar de urina se poate evidentia hematurie si proteinurie. Se vor efectua si teste pentru functia renala: uree, creatinina, proteine totale, albumina serica, electroliti. Biopsia renala este necesara pentru confirmarea diagnosticului. 

 

TRATAMENT:

Prezentarea si evolutia bolii sunt variate: de la pacienti cu hematurie recurenta pâna la pacienti cu insuficienta renala. Transplantul renal asociat cu administrarea de ciclosporina, azatioprin si steroizi nu este eficient. Pentru pacientii cu hematurie izolata, proteinurie sub 1g/zi si functie renala normala, se considera ca evolutia este benigna si va stabili o monitorizare anuala. Pentru cei la care amigdalitele frecvente sunt factorul declansator, se va practica amigdalectomie. Evolutia naturala a bolii este reprezentata de o reducere a episoadelor de hematurie, pe masura trecerii timpului. Profilaxia cu antibiotice nu s-a dovedit a fi benefica. Restriciile alimentare, pentru a proteja conflicte antigenice la nivelul mucoasei digestive, nu îsi justifica rostul.

Unele studii au evidentiat faptul ca la pacientii cu proteinurie sub 3,5 g/zi, terapia cu steroizi poate conserva functia renala. Un studiu izolat desfasurat de clinica Mayo a aratat ca terapia pe termen lung cu acizi grasi omega-3 duce la o încetinire a progresiei insuficientei renale; rezultatele nu au fost însa confirmate si de alte studii. Terapia cu ulei de peste nu are însa dezavantajele terapie imunosupresoare, de aceea este considerata sigura.

La pacientii cu HTA se va institui tratament cu IECA sau antagonisti ai receptorilor pentru angiotensina.

 

PROGNOSTIC:

Prognosticul depinde de vârsta, de severitatea leziunilor renale, de prezenta complicatiilor (edeme, HTA) si a insuficientei renale. Prognosticul nefavorabil este dat de vârsta înaintata, HTA, proteinurie peste 3,5 g/zi si insuficienta renala.