MALFORMATIA ARNOLD-CHIARI

 

DEFINITIE

Este o malformatie a creierului care consta în angajarea tonsilelor cerebeloase prin marea gaura occipitala (foramen magnum), cauzând hidrocefalie ca rezultat al obstructiei fluxului LCR. Exista 4 tipuri de malformatii Chiari: tip I - hernierea amigdalelor cerebeloase prin MGO spre canalul cervical superior, asociaza malformatii ale cutiei craniene si ale coloanei cervicale, hidromielie, tip II - hernierea vermisului si emisferelor cerebeloase prin MGO, asociaza mielomeningocel, tip III - hernierea cerebelului printr-un meningocel, tip IV - absenta dezvoltarii emisferelor cerebeloase.

 

EPIDEMIOLOGIE&ETIOLOGIE:

Incidenta malformatiei Arnold-Chiari (Chiari tip I) este de 1:1200.

 

ANATOMO/FIZIOPATOLOGIE:

Sunt asociate multiple malformatii scheletale ale craniului, coloanei vertebrale si jonctiunii craniocervicale. 

 

SEMNE si SIMPTOME:

Simptomele pot debuta în copilarie, adolescenta sau în timpul vietii adulte. Simptomatologia se datoreaza compresiunii asupra encefalului su nervilor cranieni si blocarii fluxului de LCR (ducând la seringomielie). Pacientii pot acuza dureri la nivelul coloanei cervicale, cefalee occipitala, insomnii, tulburari de echilibru  - vertij si de vedere - vedere dubla, slabiciune musculara extrema, torticolis, parestezii, chiar paralizii. Durerea si cefaleea sunt accentuate de tuse si stranut. 

 

INVESTIGATII:

> RMN, radiografie craniana, CT

 

TRATAMENT:

Tratamentul chirurgical consta în decompresiunea malformatiei prin extragerea osului care cauzeaza compresia. Sunt îndepartate prima si partial a doua si a treia vertebra cervicala. Operatia se numeste craniectomie suboccipitala si laminectomie cervicala superioara.

 

PROGNOSTIC:

Unii pacienti cu malformatie Chiari tip I pot fi asimptomatici pentru toata viata. Altii însa dezvolta sechele neurologice severe, care limiteaza supravietuirea. Pacientii cu maformatie Chiari tip II au un risc crescut de complicatii si deces.