SINDROMUL ADIE

 

DEFINITIE

Cunoscut adesea ca si sindromul Holmes-Adie sau pupila tonica Adie, este o tulburare neurologica care afecteaza pupila si sistemul nervos autonom. Caracteristic este faptul ca o pupila este mai mare decât cealata (anizocorie) si are o constrictie lenta la lumina (pupila tonica). De asemenea sindromul asociaza si absenta unor reflexe tendinoase profunde (uzual în tendonul lui Achile).      

 

EPIDEMIOLOGIE:

Apare în special la femei tinere, poate fi unilaterala (80%) sau bilaterala.

 

CAUZA:

Cauza o reprezinta leziunile la nivelul fibrelor postganglionare ale inervatiei parasimpatice a ochiului, ca rezultat al unei infectii bacteriene sau virale. De obicei sunt interesate fibrele nervoase de la nivelul ganglionului ciliar (care controleaza miscarile oculare) si de la nivelul ganglionului spinal (care asigura raspunsul sistemului nervos autonom). Pupila tonica Adie este asociata cu o neuropatie periferica benigna, iar relatia sa cu sifilisul este incerta. Alte cauze discutate sunt sindromul Guillain-Barre, infectii in sfera ORL.

 

SEMNE si SIMPTOME:

> sudoratie excesiva (diaforeza)

> dimensiune anormala a pupilei (midriaza), fotofobie

> pierderea reflexelor tendinoase profunde (acestea 3 au mai fost grupate si sub numele de sindrom Ross)

> anomalii cardiovasculare

> cu timpul pupila afectata poate deveni mai mica decât cea normala

> +/- alte tulburari ale sistemului nervos autonom (sindrom Sjogren, migrene).

 

DIAGNOSTIC

Examenul clinic poate releva pareza partiala a sfincterului iridian si/sau miscari vermiforme ale irisului. Testul de hipersensibilitate la pilocarpina (1 picatura conc. 0,125% în fiecare ochi) evidentiaza o constrictie accentuata a pupilei tonice (pupila normala nu se contracta la aceasta doza diluata).   

 

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:

Se face cu pupila Argyll-Robertson, care are un raspuns de acomodare pentru vederea de aproape rapid si scurt, pe când pupila Adie are un raspuns lent si prelungit. 

 

TRATAMENT:

> ochelari pentru vedere, pilocarpina picaturi de 3 ori/zi pentru constrictia pupilei dilatate

> simpatectomie toracica pentru tratamentul curativ al diaforezei

 

PROGNOSTIC

Boala nu este amenintatoare de viata, singura problema ramânând pierderea permanenta a reflexelor tendinoase.